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標(biāo)題: 關(guān)于地中海貧血的治療 [打印本頁]

作者: 搬磚他大哥 時間: 2022-11-25 17:49
標(biāo)題: 關(guān)于地中海貧血的治療
這篇文章是我從別處看到的，有誰知道這篇文章里的醫(yī)院或者發(fā)布這篇文章的作者，有知道的，煩惱告訴我一下，謝謝！
這篇文章的標(biāo)題是：地中海貧血--分4型中醫(yī)治療（多個案例）
內(nèi)容如下
地中海貧血是由遺傳基因突變，導(dǎo)致血紅蛋白中的多肽鏈合成在數(shù)量上的障礙，使血紅蛋白成分改變，紅細(xì)胞易被溶破的光大性（遺傳性）溶血性貧血。簡稱”地貧”。較常見的β鏈合成減少的叫做β地貧，較少見的a鍵合成障礙的稱為a 地貧。
地中海貧血在中醫(yī)臨床中屬于“虛勞”、“積聚”、“疳證”、“童子勞”的范疇。地中海貧血主要的臨床表現(xiàn)是：嬰幼兒期發(fā)病，慢性進(jìn)行性貧血，輕度至中等度黃疸，肝脾進(jìn)行性腫大等，重癥地貧的嬰兒，體格發(fā)育障礙，出生幾個月后，由于造血的骨髓過度增生，導(dǎo)致前額和面頰骨骼隆起的地貧特殊外貌。
a地貧的水腫胎兒綜合癥：胎兒全身水腫、蒼白、肝脾腫大、腹水、胸腔及心包積液，心臟擴(kuò)大，骨髓紅系增生等；胎兒因4個a基因全缺乏和a珠蛋白鏈完全缺如而不能成活，造成死胎或出生后當(dāng)即死亡。
　　體征：病兒自出生至9個月后，貧血逐漸加重，面色蒼白，輕、中度黃疸。腹部膨隆，肝、脾進(jìn)行性腫大。至 3—4 歲起，生長發(fā)育遲緩、精神萎糜，肌肉消瘦、體弱無力、易感染，智力如常。頭顱增大，額部隆起，鼻梁坍陷，眼皮浮腫等特殊面容。顱骨力線片顯示骨皮質(zhì)變薄、板障增寬、條紋清晰的所謂“頭發(fā)直立”的印象；指骨和掌骨出現(xiàn)骨小梁變薄而形成嵌花樣的間隔；長骨的皮質(zhì)變薄，髓腔增寬，偶而發(fā)生病理性骨折。心臟常擴(kuò)大。皮膚色素沉著。
　　臨床診斷依據(jù)以輕重不一的貧血，黃疸、肝脾腫大或體格發(fā)育障礙；陽性遺傳家族史，父母有遺傳證據(jù)。
　　中醫(yī)學(xué)認(rèn)為地貧病位在腎、與心、肝、脾三臟有關(guān)。上焦心生血，中焦脾胃造血，下焦肝藏血，腎主骨生髓藏精。骨髓的造血機(jī)能旺盛與否，和腎有關(guān)，血為精所化，肝腎同源，肝與造血也有一定關(guān)系。故心肝脾腎四者與造血有關(guān)，尤其是腎和造血關(guān)系最為密切，這就為地貧的分型、論治要從心肝脾腎著手，尤其要從治腎著手，提供了理論依據(jù)。本病若遷延日久，或久病不愈，腎及肝脾心，導(dǎo)致出血、感染、發(fā)熱。感染和嚴(yán)重貧血可導(dǎo)致死亡。
西醫(yī)認(rèn)為本病的發(fā)病主要原因是由于珠蛋白基因組織的多種突變或缺失致使珠蛋白合成障礙，正常血紅蛋白不能形成，使紅細(xì)胞易被破壞，壽命縮短，造成先天性（遺傳性）溶血性貧血。本病合并癥有感染和嚴(yán)重貧血，可致死亡。巨脾的脾功能亢進(jìn)，引起粒細(xì)胞和血小板減少，加重感染和出血癥狀，甚至下肢慢性潰瘍，多種內(nèi)分泌功能不足，病者如能生存到十幾歲，性的成熟障礙較多見，血色病和心力衰竭等是晚期主要的死亡原因。
[治療]
一、中醫(yī)治療
（一）分型治療。
1.脾腎陽虛、精血不足型
主證：面色萎黃或白，食少納呆，腹脹或便溏腹瀉，完谷不化，或五更泄瀉，腰痠腿軟、形寒肢冷，乏力懶言，或有腹內(nèi)結(jié)塊，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)弱。
治法：溫補脾腎，填精補血。
方藥：十四味建中湯加減：
　　黨參15克白術(shù)12克茯苓15克甘草6克當(dāng)歸12克白芍10克熟地黃25克黃芪30 克熟附子12克巴戟天12克補骨脂15克炮姜10克陳皮6克。每日1劑，水煎服。
　　方解：本方以黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、當(dāng)歸、白芍、熟地黃組成養(yǎng)氣血、調(diào)營衛(wèi)、補虛損；更添補氣生血的黃芪，壯腎陽之熟附子、巴戟天、補骨脂，溫經(jīng)理氣健脾之炮姜、陳皮，共奏溫補脾腎陽之功，用于病程久重病例。
加減法：黃疸者加茵蒿20克、澤瀉12克；
腹內(nèi)結(jié)塊、脅下飽滿者加雞血藤30克、鱉甲15克（先煎）、三棱12克、莪術(shù)12克等。
典型病例：
李××，男性，9 歲，郊區(qū)小孩。因進(jìn)行性貧血，發(fā)熱，肝脾腫大已6年。經(jīng)幾所大醫(yī)院診斷為β地貧，經(jīng)激素和中藥治療，病情未見好轉(zhuǎn)而來院治療。
證見：面色萎黃，納呆腹脹便溏，完谷不化，腰膝痠軟，懶言乏力，腹內(nèi)結(jié)塊，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)。
檢查：兩肺呼吸音正常，心尖部可聞及Ⅲ級吹風(fēng)樣收縮期雜音，心率110次/分鐘，心界不大。腹部隆起，肝于右季脅下3厘米，劍突下4厘米，質(zhì)稍硬；脾于左季脅下8厘米，凸出腹部皮膚4厘米，表現(xiàn)凹凸不平，壓痛，質(zhì)硬。血紅蛋白 60g/L，紅細(xì)胞 3.2×l212/L紅細(xì)胞大小相差 3～4 倍，發(fā)現(xiàn)靶形細(xì)胞；白細(xì)胞 9.5×l09/L 中性球占 0.40。
本證屬脾腎陽虛，精血不足型，擬十四味建中湯加減治療，處方：
黨參12克白術(shù)10克茯苓12克甘草3克當(dāng)歸10克白芍12克熟地黃15克黃芪20克熟附子10克巴戟天10克補骨脂10克炮姜8克陳皮4克鱉甲10克（先煎）三棱10 克，隨證加減，水煎服，日1劑。
配合針灸足三里、血海、三陰交、地機(jī)等，日一次，補法面針15分鐘。3個月后，無自覺癥狀，肝未捫及，脾左季脅下3厘米，表面光滑，邊鈍圓，質(zhì)稍硬。后用八珍湯加減，配合針灸，每周2次。6個月后癥狀消失、脾縮小。血象檢查漸復(fù)正常。觀察二年未見復(fù)發(fā)。
2.肝腎陰虛，虛火內(nèi)生型
主證：面白顴紅，頭暈?zāi)垦?，腰膝痠軟，潮熱盜汗，咽干口燥，甲爪枯
槁，肌膚甲錯，鼻衄，皮膚瘀斑，舌紅蜂少苔，脈細(xì)數(shù)。
治法：滋養(yǎng)肝腎、補血填精。
方藥：用左歸丸加味
熟地黃25克山藥12克枸杞子12克山茱萸12克牛膝9克菟絲子12克鹿角膠12 克（烊化）龜板膠12克（烊化）何首烏15克玄參25克女貞子15克旱蓮草15克白茅根30克五味子10克。每日1劑，水煎服。
方解：本方系《小兒藥證直訣》地黃丸加減衍化而成。方中熟地黃，何首烏、山藥、山茱萸補益肝腎陰血；鹿角膠、龜板膠均為血肉有情之品，二味合用，峻補精血，調(diào)合陰陽；菟絲子、枸杞子、牛膝補肝腎，強腰膝，健筋骨；合用具有滋補肝腎，養(yǎng)血益精之功，更添女貞子、早蓮草、五味子滋養(yǎng)肝腎；玄參、白茅根之清熱降火、涼血止血，增強全方治療、效果。
　　加減法：有黃疸者，加茵陳蒿15克、澤瀉12克、梔子12克；有腹中積塊，加三棱 15克、莪術(shù)15克等。
典型病例：
　　吳××，女，20 歲。貧血10年，進(jìn)行性黃疸3個月，經(jīng)某大醫(yī)院血液檢查，骨髓穿刺，血紅蛋白電泳等檢查確診為β地貧。
證見：失暈?zāi)垦?、?膝痠軟、面白顴紅、咽干、盜汗，甲爪枯槁、鼻衄、舌質(zhì)紅蜂少苔，脈細(xì)數(shù)。本證屬肝腎陰虛，虛大內(nèi)生型。擬左歸丸加味治療，處方：
熟地黃25克山藥15克枸杞子12克山茱萸12克牛膝10克菟絲子12克鹿角膠12克龜板膠12克何首烏12克玄參25克女貞子15克旱蓮草15克白茅根30克五味子 10克，水煎服，每日1劑。30劑后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。原方隨證加減，再進(jìn)60劑后，復(fù)查各項檢查均正常，隨訪3年未復(fù)發(fā)。
3.心脾兩虛，氣陰虧損型
　　主證：面色萎黃、心悸怔忡、失眠健忘，手足心熱，頭暈?zāi)垦?，食少?怠，腹脹便溏，婦女月經(jīng)不調(diào)，或閉經(jīng)，或崩漏，或見皮下紫斑，舌質(zhì)淡嫩紅，脈細(xì)無力。
治法：補益心脾。
方藥：歸脾湯加減。
人參12克白術(shù)12克茯苓12克炙甘草4克炙黃芪12克龍眼肉12克遠(yuǎn)志12克炒棗仁12克木香6克（后下）當(dāng)歸12克鹿角膠15克（烊化）龜板膠12克（烊化）肉蓯蓉15克補骨脂15克山茱萸12克。每日 1 劑，水煎內(nèi)服。
方解：本方系在嚴(yán)氏《濟(jì)生方》歸脾湯的基礎(chǔ)上加當(dāng)歸、遠(yuǎn)志而成，主治心脾氣血虛之證。方中以黨參、黃芪、白術(shù)、炙甘草溫補中氣健脾；當(dāng)歸、龍眼肉補血養(yǎng)心；酸棗仁、茯苓、遠(yuǎn)志寧心安神；木香理氣醒脾，以防補益氣血藥膩滯礙胃；組合成方，心脾兼顧，氣血雙補。更加補腎之品，如鹿角膠、龜板膠、肉蓯蓉、補骨脂、山茱萸等以填精，補髓生血。全方以養(yǎng)心健脾、補益中氣、心脾兼顧、氣血雙補、脾腎同治、先后之兼顧的治療原則。
加減法：有黃疸者加茵陳蒿；
有腹內(nèi)結(jié)塊者加雞血藤30克、鱉甲15克（先煎）、三棱15克、莪術(shù)15克等。
典型病例：
　　鐘××，女性18歲，白云區(qū)村民。因貧血反復(fù)不愈12年。經(jīng)某大醫(yī)院住院3個月，經(jīng)血液檢查、血紅蛋白電泳、異丙醇試驗等，確診為a型地貧（患者其母為a型地中海貧血）。經(jīng)西醫(yī)治療后病情未見好轉(zhuǎn)而來要求中醫(yī)治療。
證見：面色萎黃，心悸失眠，頭暈?zāi)垦?，手足心熱，納差倦怠，腹脹便溏，月經(jīng)不調(diào)，皮下紫斑，舌質(zhì)淡嫩紅，脈沉細(xì)無力。
本證屬心脾兩虛、氣陰虧損型。擬歸脾湯加減治療，處方：
黨參15克白術(shù)12克茯苓12克炙甘草5克炙黃芪25克龍眼肉12克遠(yuǎn)志12克炒棗仁15克木香7克（后下）當(dāng)歸12克鹿角膠15克（烊化）肉蓯蓉15克補骨脂15 克山茱萸12克。每日1劑，水煎內(nèi)服。經(jīng)隨癥加減治療3個月后，復(fù)查各項檢查均正常，隨訪2年未復(fù)發(fā)。
4.濕熱內(nèi)濕，脈絡(luò)血瘀型
主證：身目發(fā)黃。面色晦暗，脅下結(jié)塊，腹脹納呆，或見皮膚瘀斑，鼻衄，齒衄，舌見瘀點，苔白或黃，脈細(xì)數(shù)或有結(jié)化。
治法：清熱利濕，理氣化瘀。
方藥：茵陳蒿湯合血府逐瘀湯加減
　　茵陳蒿18克梔子15克桃仁12克紅花9克當(dāng)歸9克川芎5克赤芍6克柴胡3克枳殼6克香附6克莪術(shù)9克黃柏12克鱉甲12克（先煎）。
方解：方中茵陳蒿、黃柏清熱利濕，疏肝利膽；梔子清泄三焦，瀉熱退黃；桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍活血祛瘀；當(dāng)歸養(yǎng)血化瘀、柴胡、枳殼疏肝理氣；香附、莪術(shù)行氣消瘀止痛；鱉甲滋陰退熱，軟堅散結(jié)。組合全方清熱利濕，理氣化瘀。
　　加減法：氣血兩虛加黨參15克、黃芪30克、阿膠12克（烊化）；
大便秘結(jié)加生大黃10克（后下）。
典型病例：
　　林××，男性，30歲，某商場職員。3年前發(fā)現(xiàn)貧血和黃疸，日漸加重，曾住過二家醫(yī)院均以溶血性貧血治療，效果不顯著。后來入某大醫(yī)院確診為β地貧，采用激素和中藥治療，效果不顯。自動出院來我門診，要求中醫(yī)治療。
證見：面色晦暗，身目發(fā)黃，腹脹，胃納呆，脅下結(jié)塊，鼻衄，舌下瘀點，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)，偶有結(jié)脈。
檢查：兩肺呼吸音正常，心尖部可聞及Ⅱ級吹風(fēng)樣收縮期雜音，心率92次/分鐘，心界不大。腹部稍膨隆，肝于右季脅下2厘米；脾于左脅下4厘米。血液檢查：血紅蛋白5克％，紅細(xì)胞280萬/mm3；發(fā)現(xiàn)靶形細(xì)胞；白細(xì)胞 9260/mm3，中性球占 50％。
本證屬于濕熱內(nèi)蘊，脈絡(luò)血瘀型，擬茵陳蒿湯合血府逐瘀湯加減治療，處方：
茵陳蒿18克梔子15克桃仁12克紅花9克當(dāng)歸9克川芎6克赤芍12克柴胡6克枳殼10克香附10克莪術(shù)15克黃柏12克鱉甲12克（先煎）黃芪20克阿膠12克（烊化）。每日1劑，水煎內(nèi)服。
配合針灸足三里、三陰交、血海、地機(jī)等穴位，日一次，補法留針15分鐘。2 個月后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。再隨證加減治療三個月后，癥狀基本消失。體征和血象等各項檢查逐漸正常。2年隨訪觀察未見復(fù)發(fā)。
（二）針灸療法。
　　1.針刺：選（1）足三里、血海、三陰交、地機(jī)；（2）足三里、風(fēng)池、膏盲；（3）大椎、腎俞、安眠；（4）合谷、命門、曲池；（5）膈俞、膽俞、肝俞；（6）膽俞、大椎、安眠；（7）內(nèi)庭、足三里、腎俞等 7組穴位。每天刺 1 組。各組交替，7天為一療程，二個療程之間停2天。
　　2.耳針：選（1）肝、脾、隔、心；（2）內(nèi)分泌、腎上腺、腎等2組穴位。用撳針埋針5天，兩組交替輪用治療。
二、西醫(yī)治療目前尚無病因治療方法。對癥治療措施是根據(jù)地貧嚴(yán)重程度給予脾切除術(shù)，輸注紅細(xì)胞和給鐵鱉合劑治療。脾切除術(shù)的指征是巨脾引起自覺不適或脾功能亢進(jìn)及需要頻繁輸入紅細(xì)胞時。大多數(shù)重型地中海貧血需要定期輸注紅細(xì)胞，但這也是絕對的適應(yīng)癥。

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